NMDA-receptor encephalitis in Denmark from 2009 to 2019: a national cohort study.
2021 - NMDA-reseptor hjernebetennelse. En sjelden sykdom med godt behandlingstilbud.
Nissen MS, Ørvik MS, Nilsson AC, Ryding M J Neurology, 2021
NMDA-reseptor encefalitt er en autoimmun betennelse i hjernen som også kan tilkomme etter en virus-hjernebetennelse (herpes-enfecalitt). Forekomsten er anslått å være 1,7 per år per én million innbyggere – altså ganske sjelden. Tilstanden kan ramme i alle aldre, men er hyppigst forekommende hos yngre kvinner. Hos eldre er det hyppigere assosiert med kreftsykdom og dårligere prognose. Sykdommen følger typisk et klassisk forløp, men kan være vanskelig å gjenkjenne for klinikere som ikke er kjent med diagnosen. Symptomene kan bl.a. være endret adferd, nedsatt hukommelse, psykiatriske symptomer, talevansker, søvnvansker, og noen kan bli lagt inn ved akuttmottak på grunn av kramper. Behandlingen er immunmodulerende (høydose steroider, intravenøse immunoglobuliner og/eller plasmautskiftning).
Denne studien er basert på det danske registeret for pasienter med gjennomgått NMDA-reseptor encefalitt med 55 tilfeller registrert i perioden 2009-2019. Studien beskriver det kliniske forløpet, behandling mottatt og utfall etter gjennomgått sykdom for disse 55 pasientene. Dette er et verdifullt bidrag til økt bevissthet på denne tilstanden som kan være svært alvorlig, men hvor det finnes effektiv behandling, hvis gjenkjent på et tidlig stadium. Den anslåtte forekomsten på 1,7 per én million innbyggere per år er antakelig et underestimat, da dette fortsatt er en relativt nyoppdaget sykdomsentitet.
Maren S. Ørvik
Doi: 10.1007/s00415-021-10738-9